こんにちわー、しげぞうです。
今回は先天性胆道拡張症、膵胆管合流異常症、分類、診断、治療についての記事です。
漢字だらけで本当に嫌。
と思いますよね。でも
何もしないことで、発がんする可能性が高いので手術が必要になります。
放っておかないほうがいいでしょう。
というわけで、順をおって解説していきます。
・先天性胆道拡張症とは何か。
・先天性胆道拡張症の分類。
・診断に必要な検査と評価。
・治療
この流れで行きましょう。
先天性胆道拡張症とは？
先天性胆道拡張症とは総胆管を含む胆道系が何らかの原因で拡張したものです。
膵・胆管合流異常症が高頻度に合併するが、必ずしも同一の病態ではありません。
先天性の胆道拡張症は、胆道の内腔形成が始まる胎生6週ごろから、肝内・肝外胆管の内腔異常が関与していると考えられています。
成因としては、３つあって
①合流異常に起因する膵液の胆道内逆流で二次的な胆道拡張
②合流異常による末梢胆管狭窄で二次的な胆道拡張
③合流異常とほぼ同時期に起こる胎生期の形成異常があります。
胆道拡張にも分類があります。
Alonso-Lejらによるものと戸谷らによるものがよく言われます。画像で抜粋で提示したいところ。どうやって画像貼ればいいのだ。
先天性胆道拡張症の分類？疫学
東洋人、特に日本人に多いとされており、男女比は約１：３です。胆道拡張症の１５～１７％に胆道癌が多く合併します。
胆道癌ってなんなん。広く言いすぎって人。
これからですよ。国家試験的には、膵胆管合流異常によって、胆管上皮よりも胆嚢の粘膜の方が発がんしやすいといわれています。なので胆嚢摘出が必要だと。
外科病理学によると、細かく分類があったので提示します。
嚢胞状拡張型では胆管癌が多く。
紡錘状拡張型では胆のう癌が多いとされる。
これも絵で出したい～。
まあ、無理として。
発がんの機序があります。外科病理学によれば2つ
①胆道内に逆流してくる膵液中のホスホリパーゼA2が胆汁と混ざり活性化され、胆道粘膜を直接障害し、
さらに胆汁中のレシチンを分解し、細胞障害作用を有するリソレシチンを産生させて胆道粘膜を長期に刺激することで、
上皮の過形成・化生や癌発生に関与します。
②胆汁内に脱抱合型胆汁酸や感染により出現するβ-glucuronidaseが組織障害を惹起
とこれらが言われていますが、そのほかにトリプシンの関与やレセプターの発現など言われております。
診断に必要な検査と評価
診断に必要な検査ですが、MRCP、ERCP、DIC-CTなどそれぞれ必要になってきます。
膵胆管合流異常症を疑った場合、MRCPやERCPなどで検査をしていきます。それにより、ファーター乳頭部付近の合流異常を確認します。
どこから分岐しているか、どのように分岐しているか。
戸谷の分類のどれに当てはまるか。ですね。
治療選択、どうするの？どうなるの？
膵胆管合流異常をみつけると、胆管が拡張しているか、拡張していないかを考えます。
発がんの可能性も高いので手術が必要になります。その目線で考えると、
拡張していた場合➡分流手術
拡張していない場合➡胆嚢摘出術、胆嚢が発がんしやすいからですね。胆道の拡張していない場合、嚢胞状拡張型に当てはまることはないことも矛盾しません。言葉がややこしいんですよね。外科病理学的にいうと、紡錘状拡張の場合は、胆のうがんの発がん率が高くなるため切除しよう。ということです。
いろいろありましたー。ちょっと重かったな。きつ。
まあでも、勉強になったんでないでしょうか僕の。以上です、ありがとうございましたー。20210225